Hipoplasia de la valva posterior de la válvula mitral y válvula aórtica bicúspide. Una muy rara asociación para encontrar en un paciente adulto / Hypoplasia of the posterior mitral valve leaflet and bicuspid aortic valve. A very rare combination to find in an adult patient

Resumen Las cardiopatías congénitas representan un reto diagnóstico para el clínico, sobre todo si su presentación es en el adulto. Las anomalías de este tipo que se observan sobre la válvula mitral pueden presentarse de forma aislada o en conjunto con otros defectos cardiacos. Se expone un caso de hipoplasia severa de la valva posterior de la válvula mitral, entidad que en condiciones normales es fatal antes de nacer o muy sintomática durante la niñez, pero cuya presentación tardía es extremadamente rara y difícil de encontrar en el adulto. Este es el primer caso reportado no solo en nuestro país sino en todo Suramérica.

Abstract The congenital heart diseases are a diagnostic challenge for the clinician, particularly when they are presented in an adult. These types of anomalies that are observed in the mitral valve can be presented in isolated form or together with other heart defects. The case is presented of a patient with severe hypoplasia of the posterior mitral valve leaflet. This anomaly is, under normal conditions, fatal before birth or very symptomatic during childhood, and its delayed presentation is extremely rare and difficult to find in the adult. This the first case reported, not only in this country, but in the whole of South America.

Síndrome de Kounis o angina alérgica / Kounis syndrome or allergic angina

Resumen El síndrome de Kounis es la asociación de síndrome coronario agudo secundario a una reacción de anafilaxis, la cual es producida por mediadores inflamatorios y vasoactivos liberados principalmente por activación y degranulación de mastocitos que actúan en el sistema cardiovascular. Es una patología subdiagnosticada por cuanto no es considerada en los servicios de urgencias y cuidado coronario pues son pocos los registros en la literatura médica. El síndrome de Kounis es producido por diferentes mediadores como medicamentos, medios de contraste, enfermedades alérgicas, mastocitosis, venenos de insectos, etc.; en sí todo lo que conlleve a la activación de mastocitos puede producir el síndrome. Se puede presentar en cualquier grupo etáreo dado que ha sido descrito en niños y adultos. Debido a la falta de estudios clínicos, hasta el momento no hay un consenso acerca del tratamiento de esta patología.

Abstract Kounis syndrome is the concurrence of acute coronary syndromes with conditions associated to an anaphylaxis reaction, which is produced by vasoactive and inflammatory mediators, released mostly by activation and degranulation of mast cells that act in the cardiovascular system. It is an underdiagnosed condition, not included in the emergency room services or coronary care, as there are only few registers in medical literature. Kounis syndrome is produced by different mediators, such as drugs, contrast agents, allergic diseases, mastocytosis, insect stings, etc.; anything that could activate mast cells may trigger the syndrome. It can appear in any age group, in fact it has been described in children and adults. Due to the lack of clinical studies, until today there is no consensus on the treatment for this condition.